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运行十年，南水北调何以成为世纪工程？,资本主义复辟后的苏联：(21)苏联国营商业已蜕变成资本主义商业

美文示范

外交部回应美指责香港新闻自由遭破坏

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新京报讯（记者刘思维通讯员贺源）近日，国家消防救援局河南机动队伍举行2024年度新招录消防员入职教育训练阶段工作汇报展示，并同步开展营区开放日活动。这是国家消防救援局河南机动队伍首次自主组织新训，郑州营区全体指战员及部分新消防员家属出席活动。近日，国家消防救援局河南机动队伍举行2024年度新招录消防员入职教育训练阶段工作汇报展示。图源：国家消防救援局河南机动队伍此次汇报展示内容涵盖分队队列动作、单个人员队列动作、灭火装备操作与使用、绳索救援技术、现场急救技术、水泵架设4人操等7项关键项目。在灭火装备操作及卫生包扎救护环节，新消防员们展现出专业技能和应急救护能力，水泵架设4人操项目新消防员们分工明确，充分展示出团队协作能力。汇报展示结束后，家属们在干部骨干的引导下及新消防员的陪同下参观营区宿舍，新消防员们和家属分享了在队伍中学到的技能与感悟。编辑甘浩校对李立军

12月6日，记者下载CoStudy App后发现，进入后可通过手机号、微信等方式登录，不需要实名认证。此外，用户可以购买名为“Co钻”的虚拟货币，用于购买道具、专属寝室门票、服饰、食物等虚拟物品，创建虚拟店铺、装修模拟教室和家、在CoWall上留言等。而购买Co钻时有6元、18元、30元、68元、128元和328元六种价位，分别对应不同数量的Co钻。

对此，陕西恒达律师事务所高级合伙人、知名公益律师赵良善认为，就本事件而言，线上自习室工具软件包含经营类游戏功能且涉及充值消费，应受《关于防止未成年人沉迷网络游戏的通知》的规范、约束。“涉事孩子系限制民事行为能力人，其实施的法律行为未经父母同意或追认的，属于效力待定合同，法律后果归于无效，因此游戏公司应当退款。”

“未成年人身份甄别以及如何确认充值是由未成年人实施，仍然是目前游戏退费维权最大的难点和痛点，很多平台、游戏商要求家长举证，但这种举证对家长来说难度甚大，因为现阶段的手机并不具备实时监控功能。”赵良善指出，根据《民法典》第34条规定，监护人不履行监护职责或侵害被监护人合法权益的，应当承担法律责任。“本案中，9岁孩子能够充值玩游戏，说明家长未看管好手机支付密码、未看管好孩子，家长需要承担监护不力的责任。”

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12月9日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，14岁的男孩轩轩（化名）是一名重型地中海贫血患儿，在该院接受基因治疗后，目前已顺利康复出院。院方称，复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后，轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织（WHO）统计，全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者，每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人c7c7cpp官网版，其中重型和中间型患者约为30万人，主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗，这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害，同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来，基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍，正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞c7c7cpp官网版，并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE（transformer Base Editor）c7c7cpp官网版，对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变，重新激活γ-珠蛋白的表达，从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后，可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平，从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示，该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起，复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作，积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究，并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号，正序生物（上海）是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业，专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示，2024年4月2日，正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局（NMPA）的临床试验默示许可（受理号：CXSL2400021）。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月，正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者，患者是一名来自老挝的18岁女孩，其达到持续摆脱输血依赖超过两个月，总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上，并已回归到正常生活中，实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。