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新京报讯（记者郭懿萌）10月13日，“神经纤维瘤病临床应用研究进展研讨会”在北京举办。本次研讨会由北京新阳光慈善基金会主办，北京美中爱瑞肿瘤医院承办，“神经纤维瘤专项基金项目”支持。论坛汇聚了国内神经纤维瘤病领域的多位专家，就该疾病的外科治疗、药物治疗及基因治疗等话题展开深入探讨，分享了最新研究成果和治疗方法。“神经纤维瘤病临床应用研究进展研讨会”在北京举办。新京报记者王子诚摄神经纤维瘤病（NF）是一类常染色体显性遗传性疾病，目前已在多个国家被认定为罕见病。2023年6688体育官方网站，我国也将其列入第二批罕见病目录。NF包括1型（NF1）和2型（NF2），两者各有特点6688体育官方网站，均对患者身心造成极大影响。NF1可累及皮肤、软组织、内脏、骨骼和中枢神经系统，表现形式多样，轻症患者可出现色素沉着和体表肿块，严重者则可能导致骨骼畸形、视力和听力丧失，甚至危及生命。NF2则以双侧前庭神经鞘瘤和其他颅神经肿瘤为特征，导致听力损失和前庭功能障碍，患者的早期死亡率较高，确诊后20年存活率仅为38%。由于神经纤维瘤病初期症状常与皮肤病、胎记等混淆，且社会认知度低，患者往往因漏诊或误诊而错过早期治疗的机会。许多患者在出现严重症状时才得到确诊，此时已错过最佳治疗时机。北京美中爱瑞肿瘤医院院长徐仲煌在发表演讲。新京报记者王子诚摄在研讨会上，北京美中爱瑞肿瘤医院院长徐仲煌表示，“神经纤维瘤专项基金”一方面旨在帮扶患者家庭，另一方面也为了资助医学界开展对神经纤维瘤病的研究。他希望社会各界可以共同努力，共同构建起一个高水平的神经纤维瘤病诊疗和交流的平台，找到更好的治疗方法，真正攻克神经纤维瘤病。首都医科大学宣武医院神经外科行政主任吴浩在主题分享中介绍了NF1的病因、临床表现及治疗现状。他指出，NF1临床症状复杂多样，给患者带来沉重负担，目前主要依靠手术治疗，但存在一定局限性。药物治疗的出现，为NF1患者提供了更多选择。国内已有针对儿童丛状神经纤维瘤的药物获批，未来还将有更多药物进入中国市场。吴浩主任也表示，他与研究团队正在探索新型疗法，以进一步改善NF1的治疗效果。首都医科大学宣武医院神经外科行政主任吴浩在发表演讲。新京报记者王子诚摄北京新阳光慈善基金会项目负责人张建俊在会上介绍了“神经纤维瘤专项基金”2024年度科研课题征集活动。该项目由北京新阳光慈善基金会发起，并获得北京字节跳动公益基金会的支持，计划投入300万元科研资金6688体育官方网站，资助在神经纤维瘤病领域具有创新性和前瞻性的医学研究。随后，张建俊就该项目的项目目标、申报细则、申报时间、申报办法、项目评审相关内容做了详细说明。首都医科大学附属北京儿童医院骨科主任医师、副教授曹隽在“1型神经纤维瘤病合并骨质异常的治疗”主题分享中，详细介绍了NF1引起骨骼畸形的原因及儿童骨科表现，并提出了诊治原则。曹隽主任指出，NF1临床表现复杂，儿童期常见脊柱侧凸、胫骨假关节和双下肢不等长等问题，病变进展迅速，保守治疗效果有限，应尽早干预。他强调，建立多学科诊疗体系并采用个体化治疗方案，有望进一步改善NF1患儿的治疗效果和生活质量。目前，对神经纤维瘤病的研究和关注仍处于初期阶段，治疗手段有限，尚无治愈方法，主要依赖对症治疗。尽管针对儿童丛状神经纤维瘤的药物已上市，适用的药物依然匮乏，大多数患者需通过手术控制病情，但手术易复发且存在并发症风险，增加了患者的身心痛苦和经济负担。神经纤维瘤病患者面临着长期的痛苦和压力，亟须社会更多关注和支持。提升社会对该病的认知，帮助患者获得系统化治疗，是当务之急。编辑刘倩校对刘越

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【故事】王文旺出生于河北武邑县一个农村木工世家。曾经，在他看来，“学手艺是糊口的无奈选择”。然而，拿起大锯、截锯、手锯、推刨、锉刀、凿子、钉锤，他就再也没放下过。从没有工资的学徒，到行业内小有名气的木匠，到开公司的企业家，再到民间博物馆馆长，王文旺数十年与木相伴，传承、发扬着木工技艺和其中蕴藏的中华优秀传统文化。

了解是热爱的开始，钻研是成功的钥匙。一开始，王文旺眼里，木匠这一行“辛苦、枯燥，入门门槛低，社会地位不高”。但深入了解后，王文旺坚信“没有歪木头，只有歪木匠”，开始潜心打磨技艺。为练刨花，他手上的水泡起了破、破了又起，直到双掌磨出厚茧；修复古建筑，他精心做出大小不一的“虫洞”，增添侵蚀痕迹，将整块木料做旧如旧；机械工艺发展，他又拜师求学6688体育官方网站，追求用手工技艺解决机械做不了的精工细活……坚持不懈的努力，成就了王文旺的好手艺，也让他走出了精彩的人生路。职业有不同，但都有着大有作为的空间6688体育官方网站，劳动者扎根岗位，追求卓越，就能创造不凡。

木工不仅仅是一门手艺。榫卯工艺、绳墨画线、“排杖杆”测量法等技法6688体育官方网站，沉淀着古人的智慧，蕴藏着丰厚的历史文化。在木匠行当里闯荡多年，王文旺意识到普及木作文化的紧迫性。为建好一座木作博物馆6688体育官方网站，王文旺中断了生意，将一件件即将消逝的木制器物“请”到一起。为了讲好故事，他又开发出上百门劳动技能课程。拉大锯、推刨子、组装拆解小板凳……在趣味课程的吸引下，越来越多游客来到这里，亲身体验木作物件制作流程，品悟背后的木作文化。如今，这一小而美、精且专的民营博物馆6688体育官方网站，已成为守护与传承木作文化的民间力量，发挥着保存历史记忆、丰富公共文化服务供给、优化我国博物馆建设体系等作用。

中华优秀传统文化的传承发展离不开广大人民群众的参与。现实中，还有许多匠人，干一行钻一行6688体育官方网站，择一事终一生，以热爱和执着将技艺传承下去、助文化传播出去。沂蒙面塑传承人韩红元推动非遗进校园，成立特教班，深入传授面塑技艺。竹编大师张德明创新“双线交叉走丝”技法，将竹丝和瓷器相结合，形成瓷胎竹编，蜚声世界。藏羌织绣传承人杨华珍将民族元素融入产品设计，与20多家国内外品牌开展合作，让藏羌织绣“盛放”世界。见物、见艺、见文化，一项项工匠技艺，在一代代人的薪火相传、推陈出新中生发出更长久、更有影响的生命力。

也要看到，传统文化的传承发展是一项长期事业，需要进行系统规划、给予有力保障。中办、国办印发《关于进一步加强非物质文化遗产保护工作的意见》，相关部门陆续出台《国家级非物质文化遗产代表性传承人认定与管理办法》等部门规章，多地出台非遗保护地方性法规……近年来，我国非遗保护制度体系逐步完善，人才培养、资金支持等工作力度不断加大，为古老的文化注入新的生命力。以制度强根基、强保障，传承中华优秀传统文化的共识正进一步凝聚，力量在进一步汇集。